C’est une maladie génétique qui, dans la majorité des cas, se transmet sous la forme autosomique dominante. Dans ce cas, le risque de transmission de la maladie est de 1 sur 2, à chaque naissance. Cependant, on observe une grande variabilité dans le degré d’atteinte entre les membres d’une même famille.

Certains types de SED (plus rares) sont autosomiques récessifs. Enfin, dans certains cas, le SED peut aussi apparaître chez un patient dont aucun des deux parents n’est atteint. On parle alors d’une mutation spontanée.

Les statistiques montrent que cette maladie touche davantage les femmes que les hommes (75 % des malades sont des femmes).