{"version":"1.0","provider_name":"Gesed","provider_url":"https:\/\/gesed.com","author_name":"YloGesed","author_url":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/author\/admin2349\/","title":"Le SED - Gesed","type":"rich","width":600,"height":338,"html":"<blockquote class=\"wp-embedded-content\" data-secret=\"OiJYGtLqyH\"><a href=\"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/\">Le SED<\/a><\/blockquote><iframe sandbox=\"allow-scripts\" security=\"restricted\" src=\"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/embed\/#?secret=OiJYGtLqyH\" width=\"600\" height=\"338\" title=\"\u00ab\u00a0Le SED\u00a0\u00bb &#8212; Gesed\" data-secret=\"OiJYGtLqyH\" frameborder=\"0\" marginwidth=\"0\" marginheight=\"0\" scrolling=\"no\" class=\"wp-embedded-content\"><\/iframe><script>\n\/*! This file is auto-generated *\/\n!function(d,l){\"use strict\";l.querySelector&&d.addEventListener&&\"undefined\"!=typeof URL&&(d.wp=d.wp||{},d.wp.receiveEmbedMessage||(d.wp.receiveEmbedMessage=function(e){var t=e.data;if((t||t.secret||t.message||t.value)&&!\/[^a-zA-Z0-9]\/.test(t.secret)){for(var s,r,n,a=l.querySelectorAll('iframe[data-secret=\"'+t.secret+'\"]'),o=l.querySelectorAll('blockquote[data-secret=\"'+t.secret+'\"]'),c=new RegExp(\"^https?:$\",\"i\"),i=0;i<o.length;i++)o[i].style.display=\"none\";for(i=0;i<a.length;i++)s=a[i],e.source===s.contentWindow&&(s.removeAttribute(\"style\"),\"height\"===t.message?(1e3<(r=parseInt(t.value,10))?r=1e3:~~r<200&&(r=200),s.height=r):\"link\"===t.message&&(r=new URL(s.getAttribute(\"src\")),n=new URL(t.value),c.test(n.protocol))&&n.host===r.host&&l.activeElement===s&&(d.top.location.href=t.value))}},d.addEventListener(\"message\",d.wp.receiveEmbedMessage,!1),l.addEventListener(\"DOMContentLoaded\",function(){for(var e,t,s=l.querySelectorAll(\"iframe.wp-embedded-content\"),r=0;r<s.length;r++)(t=(e=s[r]).getAttribute(\"data-secret\"))||(t=Math.random().toString(36).substring(2,12),e.src+=\"#?secret=\"+t,e.setAttribute(\"data-secret\",t)),e.contentWindow.postMessage({message:\"ready\",secret:t},\"*\")},!1)))}(window,document);\n\/\/# sourceURL=https:\/\/gesed.com\/wp-includes\/js\/wp-embed.min.js\n<\/script>\n","description":"Pathologie Sous-types SED &#8211; diagnostic SED hypermobile &#8211; HSD Sympt\u00f4mes, traitements et soins La vie au quotidien Derni\u00e8res nouvelles du SED T\u00e9moignages Les Syndromes d\u2019Ehlers-Danlos (SED) consistent en un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif.\u00a0 Le tissu conjonctif est un tissu commun \u00e0 tous les organes du corps et constitue environ 80 % de nos tissus. Il est constitu\u00e9 de fibres (fibres de collag\u00e8ne, fibres \u00e9lastiques, fibres r\u00e9ticulaires\u2026), de liquide et de cellules (fibroblastes, mastocytes\u2026). Les fibres de collag\u00e8ne lui conf\u00e8rent r\u00e9sistance et solidit\u00e9.\u00a0 Chez les patients atteints de SED, des mutations des g\u00e8nes codant pour le collag\u00e8ne ont \u00e9t\u00e9 mises en \u00e9vidence pour tous les types sauf le type hypermobile. Ces mutations modifient l\u2019assemblage des fibres de collag\u00e8ne, impactant la structure du tissu conjonctif et entra\u00eenant nombre de sympt\u00f4mes. L\u2019atteinte du tissu conjonctif est l\u2019explication de la complexit\u00e9 des sympt\u00f4mes des SED mais aussi du caract\u00e8re diffus des l\u00e9sions dans le corps. C\u2019est pour cette raison que la maladie surprend souvent les m\u00e9decins et qu\u2019elle est difficile \u00e0 diagnostiquer. Une\u00a0 hypermobilit\u00e9 articulaire, une\u00a0 hyperextensibilit\u00e9 de la peau et une fragilit\u00e9 des tissus sont les principales caract\u00e9ristiques du SED. Cependant une large vari\u00e9t\u00e9 d\u2019autres sympt\u00f4mes sont \u00e9galement observ\u00e9s, comme une fatigue intense, des douleurs chroniques, des troubles du sommeil, des sympt\u00f4mes gastro-intestinaux, cardio-vasculaires, neuro-v\u00e9g\u00e9tatifs,\u2026 Le diagnostic des Syndromes d&rsquo;Ehlers-Danlos (SED) est \u00e9tabli sur la base de crit\u00e8res cliniques et g\u00e9n\u00e9tiques. Ce sont l\u2019observation des sympt\u00f4mes cliniques et l\u2019analyse des g\u00e8nes de collag\u00e8ne mut\u00e9s, qui sont \u00e0 la base de la classification internationale propos\u00e9e en 2017 par des experts du SED, r\u00e9unis en consortium \u00e0 New-York. Dans cette classification, les SED sont r\u00e9partis en 13 sous-types, dont 12 sont confirm\u00e9s comme h\u00e9r\u00e9ditaires via les analyses g\u00e9n\u00e9tiques. SED hypermobileSED classiqueSED vasculaireSED classique likeSED dermatosparaxisSED cardiovalvulaireSED parodontalSED cyphoscoliotiqueSED spondylodysplasiqueSyndrome de la corn\u00e9e fragileSED arthrochalasiqueSED musculocontracturalSED myopathique SED hypermobile (SEDh) vs HSD L\u2019hypermobilit\u00e9 articulaire d\u00e9signe la capacit\u00e9 des articulations \u00e0 se d\u00e9placer au-del\u00e0 des limites normales. Cette condition peut exister seule ou \u00eatre partie prenante d\u2019un diagnostic plus complexe. Elle se d\u00e9piste \u00e0 l\u2019aide de deux outils : le score de Beighton et le questionnaire en 5 parties (5QP).\u00a0 La classification r\u00e9vis\u00e9e des syndromes d\u2019Ehlers-Danlos a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e en 2017 (mettre voir section \u00ab\u00a0diagnostic et sous-types\u00a0\u00bb). Elle d\u00e9crit entre autres le syndrome d\u2019Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) et le trouble du spectre de l\u2019hypermobilit\u00e9 (HSD, Hypermobility Spectrum Disorders).\u00a0 Un continuum de d\u00e9sordres de l\u2019hypermobilit\u00e9 existe en r\u00e9alit\u00e9, partant de l\u2019hypermobilit\u00e9 articulaire asymptomatique jusqu\u2019au SEDh en passant par l\u2019hypermobilit\u00e9 articulaire symptomatique. Les patients\u00a0 identifi\u00e9s HSD ne r\u00e9pondent pas aux crit\u00e8res du SEDh, comme par exemple la fragilit\u00e9 de la peau. Quatre types de HSD sont d\u00e9crits, sur base du type d&rsquo;hypermobilit\u00e9 articulaire pr\u00e9sente : L-HSD : HSD localis\u00e9, se produit dans une ou un groupe d&rsquo;articulations d&rsquo;une m\u00eame zone\u00a0;\u00a0 P-HSD : HSD p\u00e9riph\u00e9rique, est limit\u00e9 aux mains et aux pieds\u00a0;\u00a0 G-HSD : HSD g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9, se produit dans tout le corps\u00a0;\u00a0 H-HSD : HSD historique, hypermobilit\u00e9 g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e ant\u00e9rieure sans preuve actuelle \u00e0 l&rsquo;examen. Le diagnostic d&rsquo;une personne peut \u00e9voluer avec le temps par le d\u00e9veloppement de nouveaux sympt\u00f4mes pouvant entra\u00eener une modification de sa classification. Par exemple, un enfant diagnostiqu\u00e9 avec HSD peut d\u00e9velopper des caract\u00e9ristiques telles qu&rsquo;un prolapsus de la valve mitrale, des vergetures, des cicatrices atrophiques, r\u00e9pondant ainsi aux crit\u00e8res de diagnostic de 2017 du SEDh\u00a0; il passerait de HSD \u00e0 SEDh. Il est important de noter que HSD et SEDh n\u2019ont pas \u00e9t\u00e9 dissoci\u00e9s en 2017 pour instaurer une notion de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9. Le HSD n\u2019est pas un \u201cSED simple\u201d ou un \u201cSED sans complications\u201d. Le SEDh n\u2019est pas obligatoirement plus s\u00e9v\u00e8re qu\u2019un HSD. Pour plus d\u2019informations\u00a0: https:\/\/sedinfrance.org\/hsd-sedh-et-notion-de-severite\/ \u00c0 l&rsquo;heure actuelle d\u2019ailleurs, la prise en charge pour am\u00e9liorer la vie des personnes vivant avec le HSD et le SEDh est identique\u00a0; elle doit \u00eatre globale, multi-disciplinaire et adapt\u00e9e aux difficult\u00e9s de chaque patient. En effet, ces pathologies g\u00e9n\u00e8rent troubles musculo-squelettiques, troubles de la proprioception, des douleurs chroniques, de la fatigue chronique comme principaux sympt\u00f4mes\u00a0; \u00e9galement des troubles extra-articulaires communs, comme des troubles gastro-intestinaux fonctionnels, des dysfonctionnements pelviens et v\u00e9sicaux, de la dysautonomie,\u2026\u00a0 \u00a0 En savoir plus sur SEDh et HSD\u00a0: HSD et SEDh : quelles sont les diff\u00e9rences ? SED in FRANCE &#8211; https:\/\/gersed.org\/wp-content\/uploads\/2021\/10\/FlyerHSD.pdf Pour en savoir plus sur l&rsquo;\u00e9volution des recherches sur le SEDh et HSD :\u00a0 \u00a0https:\/\/www.ehlers-danlos.com\/review-of-the-2017-international-criteria-for-heds-and-description-of-hsd\/ Sympt\u00f4mes Il est important de noter que les sympt\u00f4mes list\u00e9s ci-dessous ne sont pas tous pr\u00e9sents chez une m\u00eame personne. Pour un m\u00eame sous-type, la nature et l&rsquo;intensit\u00e9 des sympt\u00f4mes varient \u00e9galement d\u2019un patient \u00e0 l\u2019autre. Les deux sympt\u00f4mes majeurs les plus fr\u00e9quemment observ\u00e9s dans les sous-types du SED sont : L&rsquo;hypermobilit\u00e9 articulaire g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e (HAG) qui provoque des luxations, des sub-luxations, \u2026 L&rsquo;hypersensibilit\u00e9 de la peau qui se manifeste par une fragilit\u00e9 tissulaire, des ecchymoses, des cicatrices atrophiques. La peau est inhabituellement tr\u00e8s douce La douleur, la fatigue et les troubles du sommeil sont aussi tr\u00e8s souvent associ\u00e9s aux diff\u00e9rents sous-types du SED. Pour chaque sous-type, des sympt\u00f4mes caract\u00e9ristiques ont \u00e9t\u00e9 mis en \u00e9vidence. Ces sympt\u00f4mes peuvent varier en intensit\u00e9 ou dispara\u00eetre chez une m\u00eame personne selon les moments. SEDh (hypermobile) touche de nombreux organes. En effet, le collag\u00e8ne est pr\u00e9sent dans 80% du corps humain.&nbsp; En plus des deux sympt\u00f4mes classiques, on observe \u00e9galement : des sympt\u00f4mes gastro-intestinaux des troubles gyn\u00e9cologiques des troubles ORL et ophtalmologique un dysfonctionnement du syst\u00e8me nerveux autonome, la dysautonomie, qui se caract\u00e9rise par de l&rsquo;hypertension orthostatique ou un Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale (STOP) (POTS en anglais) une dystonie un Syndrome d&rsquo;Activation MAstocytaire (SAMA) des troubles de la proprioception SEDc &#8211;&nbsp; SEDcl&nbsp; (classique et classique-like) pr\u00e9sentent principalement une hyperextensibilit\u00e9 de la peau et une hypermobilit\u00e9 articulaire. SEDv &#8211; SEDcv (vasculaire et cardiovalvulaire) sont caract\u00e9ris\u00e9s par des atteintes aux art\u00e8res, aortes et valves. SEDp (parodontal) pr\u00e9sente des probl\u00e8mes dentaires comme trouble majeur. SEDd (dermatosparaxique) se caract\u00e9rise par une extr\u00eame fragilit\u00e9 de la peau. En r\u00e9sum\u00e9 pour les sous-types tr\u00e8s rares, c\u2019est-\u00e0-dire moins d&rsquo;1 cas pour 1 million, on observe les sympt\u00f4mes majeurs suivants : SEDk &#8211; SEDsp (cyphoscoliotique et","thumbnail_url":"https:\/\/gesed.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/Ligne-personnages.jpg","thumbnail_width":1289,"thumbnail_height":193}