{"id":4979,"date":"2024-09-25T11:17:23","date_gmt":"2024-09-25T09:17:23","guid":{"rendered":"https:\/\/gesed.org\/?page_id=4979"},"modified":"2024-09-25T11:20:14","modified_gmt":"2024-09-25T09:20:14","slug":"maladies-cardiovasculaires-dans-le-sedc-sed-classique","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/maladies-cardiovasculaires-dans-le-sedc-sed-classique\/","title":{"rendered":"Maladies cardiovasculaires dans le SEDc (SED classique)"},"content":{"rendered":"\t\t<div data-elementor-type=\"wp-page\" data-elementor-id=\"4979\" class=\"elementor elementor-4979\" wpc-filter-elementor-widget=\"1\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-3d903bd e-flex e-con-boxed wpr-particle-no wpr-jarallax-no wpr-parallax-no wpr-sticky-section-no wpr-equal-height-no e-con e-parent\" data-id=\"3d903bd\" data-element_type=\"container\" data-e-type=\"container\" 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susceptibles d\u2019\u00eatre rencontr\u00e9es dans les diff\u00e9rentes formes de SED sont\u00a0la dilatation de l\u2019aorte thoracique (aussi appel\u00e9e ectasie) et le prolapsus valvulaire.\u00a0 Elles sont rares dans le SEDc o\u00f9 elles se r\u00e9v\u00e8lent d\u2019ailleurs peu s\u00e9v\u00e8res.<\/p><p>Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 qu\u2019une <strong>aorte thoracique dilat\u00e9e<\/strong> chez des enfants atteints du SEDc s\u2019av\u00e9rait \u00eatre de dimension normale par rapport \u00e0 leur taille une fois les enfants ayant atteint l\u2019\u00e2ge adulte.\u00a0\u00a0 Elle ne pr\u00e9sente pas de progression du diam\u00e8tre au cours de la vie.\u00a0 Une rupture de l\u2019aorte \u00e0 la suite d\u2019une dilatation est un ph\u00e9nom\u00e8ne rencontr\u00e9 dans le SEDv (SED vasculaire), une pathologie g\u00e9n\u00e9tiquement diff\u00e9rente du SEDc.<\/p><p>Le <strong>prolapsus de la valve mitrale<\/strong> dans le SEDc est plus courant que la dilatation de l\u2019aorte.\u00a0 Les valvules servant de clapets \u00e0 cette valve anti-retour entre oreillette et ventricule gauches perdent de leur \u00e9tanch\u00e9it\u00e9.\u00a0 La valve bascule dans l\u2019oreillette gauche (elle se prolabe) ce qui provoque un reflux.<\/p><p>Le patient peut ressentir les sympt\u00f4mes intermittents ou chroniques suivants\u00a0:\u00a0 tachycardie, pouls irr\u00e9gulier, palpitations, douleurs thoraciques, vertiges, essoufflement et fatigue.<\/p><p>L\u2019insuffisance mitrale, quoiqu&rsquo;assez courante au sein de la population g\u00e9n\u00e9rale, se pr\u00e9sente plus fr\u00e9quemment parmi les malades du SED.\u00a0 La plupart des personnes atteintes ne conna\u00eetront pas de complications au cours de leur vie.\u00a0 D&rsquo;autres pourront souffrir de r\u00e9gurgitation mitrale s\u2019aggravant avec le temps et entra\u00eenant des cons\u00e9quences sur la fonction cardiaque ou d\u2019une forme plus \u00e0 risque dite prolapsus\u00a0valvulaire\u00a0mitral arythmog\u00e8ne.<\/p><p>Un souffle \u00e0 l&rsquo;auscultation permet parfois de la d\u00e9pister mais un \u00e9chocardiogramme, examen \u00e0 ultrasons non-invasif, est recommand\u00e9 chez tout patient atteint du SEDc.\u00a0 S\u2019il se r\u00e9v\u00e8le normal, il ne faudra pas d\u2019imagerie compl\u00e9mentaire ni de suivi car on ne conna\u00eet pas de cas o\u00f9 de nouveaux probl\u00e8mes cardiaques sp\u00e9cifiques au SEDc appara\u00eetraient en cours de vie.\u00a0 Toutefois, les patients sont susceptibles de souffrir d\u2019autres probl\u00e8mes cardiovasculaires tels que ceux rencontr\u00e9s dans la population g\u00e9n\u00e9rale.<\/p><p>Un suivi cardiovasculaire avec imagerie plus pouss\u00e9e est requis chez les patients pr\u00e9sentant un prolapsus valvulaire mitral mod\u00e9r\u00e9 \u00e0 important, une r\u00e9gurgitation valvulaire mod\u00e9r\u00e9e \u00e0 importante, une dilatation de l\u2019aorte, des sympt\u00f4mes nouveaux ou aggravants.<\/p><p>Le SEDc peut se manifester par des douleurs thoraciques dues \u00e0 un glissement de c\u00f4tes, par une chondrite costale (inflammation des cartilages \u00e0 la jonction entre c\u00f4tes et sternum), par un spasme musculaire, par une douleur dorsale projet\u00e9e ou par une douleur d\u2019origine gastrointestinale, ces douleurs pouvant toutes \u00eatre confondues avec des douleurs cardiaques.\u00a0<\/p><p>Mais la manifestation la plus fr\u00e9quente est la dysautonomie caract\u00e9ris\u00e9e entre autres par le STOP (Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale \u2013 POTS en anglais).\u00a0 Il s\u2019agit d\u2019un d\u00e9s\u00e9quilibre du syst\u00e8me nerveux (SN) autonome responsable de toutes les r\u00e9actions involontaires de la personne.\u00a0 Ce syst\u00e8me se compose du SN sympathique qui d\u00e9clenche toutes les actions n\u00e9cessaires \u00e0 la fuite ou au combat \u00e0 savoir acc\u00e9l\u00e9ration de la fr\u00e9quence cardiaque, dilatation des bronches et des pupilles, inhibition de la digestion entre autres et du SN parasympathique qui, quant \u00e0 lui, diminue la fr\u00e9quence cardiaque, favorise la digestion, la relaxation, etc.<\/p><p>En passant de la position allong\u00e9e ou assise \u00e0 la position debout, des sympt\u00f4mes comparables \u00e0 ceux du prolapsus mitral apparaissent, \u00e0 savoir\u00a0: \u00e9tourdissements, tachycardie, fatigue auxquels peuvent s\u2019ajouter des probl\u00e8mes de vue, de m\u00e9moire, de concentration, de brouillard c\u00e9r\u00e9bral.\u00a0 Les causes et les effets de la dysautonomie sont similaires : hypotension, veines distendues avec accumulation de sang dans le bas du corps et en cons\u00e9quence un volume de sang r\u00e9duit dans la partie sup\u00e9rieure, exc\u00e8s d&rsquo;histamine, etc.<\/p><p>Le diagnostic de la dysautonomie est confirm\u00e9 entre autres par le test de la table basculante (simulation de l&rsquo;effet du passage de la position assise \u00e0 debout dans un environnement contr\u00f4l\u00e9).\u00a0 Certains m\u00e9dicaments, l\u2019alcool, la caf\u00e9ine, la d\u00e9shydratation, un environnement chaud, un repas, une douche contribuent \u00e0 la d\u00e9clencher.\u00a0 Le ph\u00e9nom\u00e8ne est plus repr\u00e9sent\u00e9 chez la femme.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-44165d7 exad-sticky-section-no exad-glass-effect-no elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"44165d7\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Source : EDS ECHO Conference &#8211; April 2022 &#8211; Classical EDS &#8211; Dr A. Kontorovitch, Cardiologist, USA<br \/>Conf\u00e9rence suivie, traduite et r\u00e9sum\u00e9e par le GESED asbl<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-c6d82ac elementor-widget-divider--view-line exad-sticky-section-no exad-glass-effect-no elementor-widget elementor-widget-divider\" data-id=\"c6d82ac\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"divider.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-divider\">\n\t\t\t<span class=\"elementor-divider-separator\">\n\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-8182fd2 exad-sticky-section-no exad-glass-effect-no elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"8182fd2\" data-element_type=\"widget\" data-e-type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\tVous \u00eates ici:\n<span><span><a href=\"https:\/\/gesed.com\/\">Accueil<\/a><\/span><\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Maladies cardiovasculaires dans le SEDc (SED classique) Les deux maladies cardiovasculaires les plus susceptibles d\u2019\u00eatre rencontr\u00e9es dans les diff\u00e9rentes formes de SED sont\u00a0la dilatation de l\u2019aorte thoracique (aussi appel\u00e9e ectasie) et le prolapsus valvulaire.\u00a0 Elles sont rares dans le SEDc o\u00f9 elles se r\u00e9v\u00e8lent d\u2019ailleurs peu s\u00e9v\u00e8res. 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Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 qu\u2019une aorte thoracique dilat\u00e9e chez des enfants atteints du SEDc s\u2019av\u00e9rait \u00eatre de dimension normale par rapport \u00e0 leur taille une fois les enfants ayant atteint l\u2019\u00e2ge adulte.\u00a0\u00a0 Elle ne pr\u00e9sente pas de progression du diam\u00e8tre au cours de la vie.\u00a0 Une rupture de l\u2019aorte \u00e0 la suite d\u2019une dilatation est un ph\u00e9nom\u00e8ne rencontr\u00e9 dans le SEDv (SED vasculaire), une pathologie g\u00e9n\u00e9tiquement diff\u00e9rente du SEDc. Le prolapsus de la valve mitrale dans le SEDc est plus courant que la dilatation de l\u2019aorte.\u00a0 Les valvules servant de clapets \u00e0 cette valve anti-retour entre oreillette et ventricule gauches perdent de leur \u00e9tanch\u00e9it\u00e9.\u00a0 La valve bascule dans l\u2019oreillette gauche (elle se prolabe) ce qui provoque un reflux. Le patient peut ressentir les sympt\u00f4mes intermittents ou chroniques suivants\u00a0:\u00a0 tachycardie, pouls irr\u00e9gulier, palpitations, douleurs thoraciques, vertiges, essoufflement et fatigue. L\u2019insuffisance mitrale, quoiqu&rsquo;assez courante au sein de la population g\u00e9n\u00e9rale, se pr\u00e9sente plus fr\u00e9quemment parmi les malades du SED.\u00a0 La plupart des personnes atteintes ne conna\u00eetront pas de complications au cours de leur vie.\u00a0 D&rsquo;autres pourront souffrir de r\u00e9gurgitation mitrale s\u2019aggravant avec le temps et entra\u00eenant des cons\u00e9quences sur la fonction cardiaque ou d\u2019une forme plus \u00e0 risque dite prolapsus\u00a0valvulaire\u00a0mitral arythmog\u00e8ne. Un souffle \u00e0 l&rsquo;auscultation permet parfois de la d\u00e9pister mais un \u00e9chocardiogramme, examen \u00e0 ultrasons non-invasif, est recommand\u00e9 chez tout patient atteint du SEDc.\u00a0 S\u2019il se r\u00e9v\u00e8le normal, il ne faudra pas d\u2019imagerie compl\u00e9mentaire ni de suivi car on ne conna\u00eet pas de cas o\u00f9 de nouveaux probl\u00e8mes cardiaques sp\u00e9cifiques au SEDc appara\u00eetraient en cours de vie.\u00a0 Toutefois, les patients sont susceptibles de souffrir d\u2019autres probl\u00e8mes cardiovasculaires tels que ceux rencontr\u00e9s dans la population g\u00e9n\u00e9rale. Un suivi cardiovasculaire avec imagerie plus pouss\u00e9e est requis chez les patients pr\u00e9sentant un prolapsus valvulaire mitral mod\u00e9r\u00e9 \u00e0 important, une r\u00e9gurgitation valvulaire mod\u00e9r\u00e9e \u00e0 importante, une dilatation de l\u2019aorte, des sympt\u00f4mes nouveaux ou aggravants. Le SEDc peut se manifester par des douleurs thoraciques dues \u00e0 un glissement de c\u00f4tes, par une chondrite costale (inflammation des cartilages \u00e0 la jonction entre c\u00f4tes et sternum), par un spasme musculaire, par une douleur dorsale projet\u00e9e ou par une douleur d\u2019origine gastrointestinale, ces douleurs pouvant toutes \u00eatre confondues avec des douleurs cardiaques.\u00a0 Mais la manifestation la plus fr\u00e9quente est la dysautonomie caract\u00e9ris\u00e9e entre autres par le STOP (Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale \u2013 POTS en anglais).\u00a0 Il s\u2019agit d\u2019un d\u00e9s\u00e9quilibre du syst\u00e8me nerveux (SN) autonome responsable de toutes les r\u00e9actions involontaires de la personne.\u00a0 Ce syst\u00e8me se compose du SN sympathique qui d\u00e9clenche toutes les actions n\u00e9cessaires \u00e0 la fuite ou au combat \u00e0 savoir acc\u00e9l\u00e9ration de la fr\u00e9quence cardiaque, dilatation des bronches et des pupilles, inhibition de la digestion entre autres et du SN parasympathique qui, quant \u00e0 lui, diminue la fr\u00e9quence cardiaque, favorise la digestion, la relaxation, etc. En passant de la position allong\u00e9e ou assise \u00e0 la position debout, des sympt\u00f4mes comparables \u00e0 ceux du prolapsus mitral apparaissent, \u00e0 savoir\u00a0: \u00e9tourdissements, tachycardie, fatigue auxquels peuvent s\u2019ajouter des probl\u00e8mes de vue, de m\u00e9moire, de concentration, de brouillard c\u00e9r\u00e9bral.\u00a0 Les causes et les effets de la dysautonomie sont similaires : hypotension, veines distendues avec accumulation de sang dans le bas du corps et en cons\u00e9quence un volume de sang r\u00e9duit dans la partie sup\u00e9rieure, exc\u00e8s d&rsquo;histamine, etc. Le diagnostic de la dysautonomie est confirm\u00e9 entre autres par le test de la table basculante (simulation de l&rsquo;effet du passage de la position assise \u00e0 debout dans un environnement contr\u00f4l\u00e9).\u00a0 Certains m\u00e9dicaments, l\u2019alcool, la caf\u00e9ine, la d\u00e9shydratation, un environnement chaud, un repas, une douche contribuent \u00e0 la d\u00e9clencher.\u00a0 Le ph\u00e9nom\u00e8ne est plus repr\u00e9sent\u00e9 chez la femme. Source : EDS ECHO Conference &#8211; April 2022 &#8211; Classical EDS &#8211; Dr A. 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Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 qu\u2019une aorte thoracique dilat\u00e9e chez des enfants atteints du SEDc s\u2019av\u00e9rait \u00eatre de dimension normale par rapport \u00e0 leur taille une fois les enfants ayant atteint l\u2019\u00e2ge adulte.\u00a0\u00a0 Elle ne pr\u00e9sente pas de progression du diam\u00e8tre au cours de la vie.\u00a0 Une rupture de l\u2019aorte \u00e0 la suite d\u2019une dilatation est un ph\u00e9nom\u00e8ne rencontr\u00e9 dans le SEDv (SED vasculaire), une pathologie g\u00e9n\u00e9tiquement diff\u00e9rente du SEDc. Le prolapsus de la valve mitrale dans le SEDc est plus courant que la dilatation de l\u2019aorte.\u00a0 Les valvules servant de clapets \u00e0 cette valve anti-retour entre oreillette et ventricule gauches perdent de leur \u00e9tanch\u00e9it\u00e9.\u00a0 La valve bascule dans l\u2019oreillette gauche (elle se prolabe) ce qui provoque un reflux. Le patient peut ressentir les sympt\u00f4mes intermittents ou chroniques suivants\u00a0:\u00a0 tachycardie, pouls irr\u00e9gulier, palpitations, douleurs thoraciques, vertiges, essoufflement et fatigue. L\u2019insuffisance mitrale, quoiqu&rsquo;assez courante au sein de la population g\u00e9n\u00e9rale, se pr\u00e9sente plus fr\u00e9quemment parmi les malades du SED.\u00a0 La plupart des personnes atteintes ne conna\u00eetront pas de complications au cours de leur vie.\u00a0 D&rsquo;autres pourront souffrir de r\u00e9gurgitation mitrale s\u2019aggravant avec le temps et entra\u00eenant des cons\u00e9quences sur la fonction cardiaque ou d\u2019une forme plus \u00e0 risque dite prolapsus\u00a0valvulaire\u00a0mitral arythmog\u00e8ne. Un souffle \u00e0 l&rsquo;auscultation permet parfois de la d\u00e9pister mais un \u00e9chocardiogramme, examen \u00e0 ultrasons non-invasif, est recommand\u00e9 chez tout patient atteint du SEDc.\u00a0 S\u2019il se r\u00e9v\u00e8le normal, il ne faudra pas d\u2019imagerie compl\u00e9mentaire ni de suivi car on ne conna\u00eet pas de cas o\u00f9 de nouveaux probl\u00e8mes cardiaques sp\u00e9cifiques au SEDc appara\u00eetraient en cours de vie.\u00a0 Toutefois, les patients sont susceptibles de souffrir d\u2019autres probl\u00e8mes cardiovasculaires tels que ceux rencontr\u00e9s dans la population g\u00e9n\u00e9rale. Un suivi cardiovasculaire avec imagerie plus pouss\u00e9e est requis chez les patients pr\u00e9sentant un prolapsus valvulaire mitral mod\u00e9r\u00e9 \u00e0 important, une r\u00e9gurgitation valvulaire mod\u00e9r\u00e9e \u00e0 importante, une dilatation de l\u2019aorte, des sympt\u00f4mes nouveaux ou aggravants. 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