{"id":4994,"date":"2024-09-25T11:37:13","date_gmt":"2024-09-25T09:37:13","guid":{"rendered":"https:\/\/gesed.org\/?page_id=4994"},"modified":"2024-09-25T11:40:30","modified_gmt":"2024-09-25T09:40:30","slug":"manifestations-respiratoires-dans-le-sed","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/manifestations-respiratoires-dans-le-sed\/","title":{"rendered":"Manifestations respiratoires dans le SED"},"content":{"rendered":"\t\t
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Les syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) repr\u00e9sentent un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de troubles h\u00e9r\u00e9ditaires du tissu conjonctif caract\u00e9ris\u00e9s par la \u00ab\u00a0triade\u00a0\u00bb clinique consistant en une hypermobilit\u00e9 articulaire, une hyperextensibilit\u00e9 cutan\u00e9e et une fragilit\u00e9 tissulaire.<\/span><\/p>

Les manifestations respiratoires associ\u00e9es au SED sont fr\u00e9quentes et variables. Elles varient principalement en fonction du type de SED.<\/span><\/p>

Dans les SED hypermobiles et classiques, les types non vasculaires (nv) les plus fr\u00e9quents, la dyspn\u00e9e est un sympt\u00f4me courant. Ses \u00e9tiologies sont tr\u00e8s vari\u00e9es et peuvent coexister chez un m\u00eame patient : asthme, faiblesse des muscles respiratoires, anomalies de la paroi thoracique, collapsus des voies a\u00e9riennes sup\u00e9rieures et inf\u00e9rieures.<\/span><\/p>

La pr\u00e9valence du syndrome d’apn\u00e9e obstructive du sommeil dans le SEDnv est \u00e9lev\u00e9e. L’identification du m\u00e9canisme de dyspn\u00e9e concern\u00e9 est essentielle pour fournir des mesures th\u00e9rapeutiques appropri\u00e9es.<\/span><\/p>

Dans le SED vasculaire (SEDv), les principales complications pulmonaires sont le pneumothorax, l’h\u00e9mothorax et l’h\u00e9moptysie. Comme elles pr\u00e9c\u00e8dent fr\u00e9quemment de plusieurs ann\u00e9es le diagnostic de SEDv, il est imp\u00e9ratif d’\u00e9voquer la possibilit\u00e9 d’un SEDv chez un jeune patient pr\u00e9sentant un pneumothorax ou un h\u00e9mothorax spontan\u00e9. La pr\u00e9sence d’anomalies parenchymateuses suggestives en tomodensitom\u00e9trie (emphys\u00e8me, amas de nodules calcifi\u00e9s, nodule cavit\u00e9) peut \u00eatre une aide au diagnostic. Le traitement repose sur les approches habituelles, qui doivent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9es avec prudence par un op\u00e9rateur exp\u00e9riment\u00e9 et parfaitement inform\u00e9 du diagnostic.<\/span><\/p>

Une meilleure connaissance des manifestations respiratoires du SED par la communaut\u00e9 pneumologique permettrait d’am\u00e9liorer la prise en charge des patients et ouvrirait la voie \u00e0 de nouvelles recherches.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Source : https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/36740495\/<\/a><\/em><\/span>
R\u00e9sum\u00e9 de l\u2019article \u00e9crit avec la participation du Dr Benistan (Garches) et du Dr Frank (Pompidou), responsables respectivement des centres de r\u00e9f\u00e9rence SEDnv et SEDv.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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