{"id":4999,"date":"2024-09-25T11:42:20","date_gmt":"2024-09-25T09:42:20","guid":{"rendered":"https:\/\/gesed.org\/?page_id=4999"},"modified":"2024-10-15T08:11:01","modified_gmt":"2024-10-15T06:11:01","slug":"manifestations-ophtalmologiques-des-sed","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/manifestations-ophtalmologiques-des-sed\/","title":{"rendered":"SEDc – peau"},"content":{"rendered":"\t\t
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Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SED classique <\/strong><\/span><\/p>

Le syndrome d\u2019Ehlers-Danlos classique (SEDc) pr\u00e9sente des caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es distinctes, qui jouent un r\u00f4le important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie.<\/p>

Le derme est l\u2019une des trois couches constitutives de la peau comprise entre l\u2019\u00e9piderme et l\u2019hypoderme.\u00a0 C\u2019est un tissu conjonctif compos\u00e9 d\u2019une matrice extracellulaire, une structure complexe form\u00e9e d\u2019un r\u00e9seau tr\u00e8s organis\u00e9 de fibres de collag\u00e8ne, de fibres \u00e9lastiques et autres. Les fibres de collag\u00e8ne lui servent en quelque sorte d\u2019\u00e9chafaudage. Dans le SEDc, le g\u00e8ne du collag\u00e8ne\u00a05A1 qui en r\u00e9gule la synth\u00e8se est anormal. En cons\u00e9quence, la fibre est affaiblie et s\u2019effiloche aux extr\u00e9mit\u00e9s fragilisant ainsi le tissu conjonctif.\u00a0

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Les principales caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es sont<\/u><\/strong>\u00a0:<\/p>

Hyperextensibilit\u00e9 de la peau<\/strong>\u00a0:
Les personnes atteintes de SEDc ont souvent une peau excessivement extensible. L\u2019extensibilit\u00e9 de la peau est \u00e9valu\u00e9e en saisissant et en \u00e9levant la peau sur la surface volaire (c\u00f4t\u00e9 paume) de la section m\u00e9diane de l\u2019avant-bras non dominant. La peau est consid\u00e9r\u00e9e comme hyperextensible si elle s\u2019\u00e9tire au-del\u00e0 de 1,5 cm. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, les personnes atteintes de SEDc pr\u00e9sentent une hyperextensibilit\u00e9 cutan\u00e9e sup\u00e9rieure \u00e0 2 cm.<\/p>

Cicatrices atrophiques \u00e9largies<\/strong>\u00a0:
La cicatrisation atrophique est une caract\u00e9ristique du SEDc. Les cicatrices r\u00e9sultant de plaies ont tendance \u00e0 appara\u00eetre enfonc\u00e9es ou d\u00e9prim\u00e9es sous la surface de la peau et peuvent s\u2019\u00e9largir avec le temps. Ces cicatrices se d\u00e9veloppent souvent apr\u00e8s un traumatisme ou une blessure mineure en raison de la fragilit\u00e9 inh\u00e9rente de la peau. Les sites courants pour les cicatrices sont les genoux, les coudes, les tibias, le front et le menton. Les cicatrices ont tendance \u00e0 s\u2019\u00e9largir pr\u00e9sentant un aspect mince souvent d\u00e9crit comme \u00e9tant \u00ab comme du papier de soie \u00bb.<\/p>

Ecchymoses faciles<\/strong>\u00a0:
Les personnes atteintes de SEDc ont tendance \u00e0 avoir facilement des ecchymoses, m\u00eame \u00e0 la suite de bosses ou de blessures mineures. Cette susceptibilit\u00e9 accrue aux ecchymoses est due \u00e0 la fragilit\u00e9 des vaisseaux sanguins et des tissus conjonctifs de la peau.<\/p>

Fragilit\u00e9 de la peau<\/strong>\u00a0:
La peau du SEDc est fragile et a tendance \u00e0 se d\u00e9chirer ou \u00e0 se fissurer facilement, ce qui entra\u00eene une mauvaise cicatrisation des plaies. M\u00eame un traumatisme mineur peut entra\u00eener des dommages importants \u00e0 la peau, contribuant \u00e0 la formation de cicatrices atrophiques \u00e9largies. Les autres caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es du SEDc comprennent les papules pi\u00e9zog\u00e9niques, les pseudotumeurs mollusco\u00efdes et les sph\u00e9ro\u00efdes sous-cutan\u00e9s. Les personnes atteintes de SEDc semblent moins susceptibles de d\u00e9velopper des vergetures, m\u00eame celles qui ont eu un certain nombre de grossesses. Bien que ces caract\u00e9ristiques puissent aider \u00e0 \u00e9tablir un diagnostic de SEDc, elles ne se retrouvent pas chez tout le monde et ne sont pas nocives en elles-m\u00eames. Ces caract\u00e9ristiques peuvent \u00e9galement \u00eatre observ\u00e9es chez les personnes qui n\u2019ont pas de SEDc.<\/p>

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Les recommandations de gestion sont les suivantes<\/u><\/strong>\u00a0:<\/strong><\/p>

\u00c9viter les traumatismes<\/strong>\u00a0: La pr\u00e9vention des traumatismes cutan\u00e9s est cruciale dans la prise en charge du SEDc, et ce d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge. Les individus, en particulier les enfants, doivent \u00e9viter les activit\u00e9s qui pr\u00e9sentent un risque de blessure. Les coussinets et les bandages de protection peuvent aider \u00e0 amortir les zones vuln\u00e9rables et les sports de contact doivent \u00eatre \u00e9vit\u00e9s.<\/p>

Traitement rapide des plaies<\/strong>\u00a0: Celles-ci n\u00e9cessitent un traitement rapide par compression pendant 10 minutes pour en arr\u00eater le saignement avec application de glace entour\u00e9e d\u2019un linge propre et \u00e9l\u00e9vation du membre atteint.\u00a0Ensuite nettoyage de la plaie sous l\u2019eau du robinet, s\u00e9chage et pansement.
Vu leur effet antiplaquettaire, les AINS (anti-inflammatoire non st\u00e9ro\u00efdien) sont \u00e0 \u00e9viter pendant les 24 heures suivant la contusion.\u00a0
Les plaies sous tension qui pourraient s\u2019ouvrir, typiquement les entailles profondes de plus de 2 cm de long, doivent \u00eatre sutur\u00e9es.\u00a0 Les sutures seront de pr\u00e9f\u00e9rence effectu\u00e9es par un chirurgien plasticien dans la couche \u00e9pidermique et dans le derme profond \u00e0 \u00ab\u00a0points matelassiers horizontaux\u00a0\u00bb plut\u00f4t qu\u2019\u00e0 \u00ab\u00a0points s\u00e9par\u00e9s\u00a0\u00bb et devront rester en place deux fois plus longtemps que la normale. Des coupures plus petites au visage se soignent avec de la colle et des st\u00e9ri-strips.\u00a0 Utiliser des solvants m\u00e9dicaux pour \u00f4ter les pansements vu la fragilit\u00e9 de la peau. Apr\u00e8s l\u2019ablation des points de suture, des pansements dits \u00ab\u00a0non-adh\u00e9sifs\u00a0\u00bb doivent rester en place encore 1 \u00e0 2 semaines. Il convient d\u2019\u00e9viter les agrafes et de les r\u00e9server aux interventions chirurgicales. Une plaie cicatrise g\u00e9n\u00e9ralement en 2 \u00e0 3 semaines.\u00a0 La cicatrisation atrophique est une caract\u00e9ristique du SEDc, comme mentionn\u00e9 plus haut dans ce texte. Les cicatrices r\u00e9sultant de plaies ont tendance \u00e0 appara\u00eetre enfonc\u00e9es ou d\u00e9prim\u00e9es sous la surface de la peau et peuvent s\u2019\u00e9largir avec le temps en raison de la fragilit\u00e9 de la peau. Elles pr\u00e9sentent un aspect mince comme du \u00ab\u00a0papier de soie\u00a0\u00bb. Le diab\u00e8te, la cigarette, les cortico\u00efdes peuvent en retarder la gu\u00e9rison ; un r\u00e9gime alimentaire \u00e9quilibr\u00e9 la favorise par contre. Pas de preuve cependant qu\u2019un r\u00e9gime sp\u00e9cifique puisse am\u00e9liorer la synth\u00e8se du collag\u00e8ne, de m\u00eame pour la prise de collag\u00e8ne\u00a0; des b\u00e9n\u00e9fices possibles des vitamines B, C et E et peu d\u2019information au sujet de l\u2019Arnica. Il est av\u00e9r\u00e9 que les r\u00e9tino\u00efdes am\u00e9liorent les rides.
Une bonne hydratation de la peau ainsi qu\u2019une excellente protection contre les UV du soleil, l\u2019application de gels de silicone, le camouflage par des produits cosm\u00e9tiques et \u00e9ventuellement des traitements laser aux fins d\u2019en \u00e9claircir l\u2019hyperpigmentation, peuvent am\u00e9liorer l\u2019aspect des cicatrices.<\/p>

Traitement des h\u00e9matomes\u00a0: <\/strong>Les ecchymoses\u00a0sont des saignements sous-cutan\u00e9s locaux de petits vaisseaux, disparaissant en g\u00e9n\u00e9ral sans complications en deux semaines et sans soin m\u00e9dical. Les h\u00e9matomes par contre sont des accumulations de sang dans les couches profondes de la peau provenant de vaisseaux plus larges.\u00a0 Ils font saillie sous la peau, sont durs et douloureux. Ils peuvent n\u00e9cessiter des soins m\u00e9dicaux s\u2019ils sont trop volumineux. Certains peuvent provoquer de s\u00e9rieuses complications dans le SEDv (SED vasculaire). En pr\u00e9sence d\u2019ecchymoses, appliquer le protocole GREC (G<\/u>lace,\u00a0R<\/u>epos,\u00a0\u00c9<\/u>l\u00e9vation,\u00a0C<\/u>ompression) \u00e0 savoir l\u2019utilisation d\u2019une poche de glace recouverte d\u2019un linge pendant 10 \u00e0 20 minutes et \u00e0 r\u00e9p\u00e9ter si n\u00e9cessaire, le repos, la sur\u00e9l\u00e9vation du membre atteint et en cas de gonflement, la compression \u00e0 l\u2019aide d\u2019un bandage \u00e9lastique (\u00e0 placer par une personne qualifi\u00e9e pour qu\u2019il ne fasse pas garrot).<\/p>

Protection solaire<\/strong>\u00a0: Nous savons \u00e9galement que les personnes atteintes de SEDc sont plus sujettes aux effets des dommages caus\u00e9s par le soleil et au vieillissement pr\u00e9matur\u00e9. Prendre l\u2019habitude d\u2019appliquer un \u00e9cran solaire tous les jours d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge peut aider \u00e0 r\u00e9duire les effets potentiels du soleil sur le vieillissement.<\/p>

Consid\u00e9rations chirurgicales<\/strong>\u00a0: Les interventions chirurgicales peuvent \u00eatre difficiles chez les personnes atteintes de SEDc en raison de la fragilit\u00e9 des tissus. Des pr\u00e9cautions particuli\u00e8res doivent \u00eatre prises pour minimiser le risque de complications et les patients doivent \u00eatre connus de leurs chirurgiens plasticiens locaux pour avoir acc\u00e8s aux soins d\u2019urgence.<\/p>

Maquillages permanents et tatouages<\/strong>\u00a0sont d\u00e9conseill\u00e9s en raison de la diffusion de l\u2019encre hors de l\u2019endroit souhait\u00e9.<\/p>

Les vergetures\u00a0<\/strong>peuvent \u00eatre soign\u00e9es par des massages, du \u00ab\u00a0\u00ab\u00a0k-taping\u00a0\u00bb (bandes \u00e9lastiques), des huiles, de la vitamine E mais sans la preuve d\u2019une att\u00e9nuation effective. Toutefois, beaucoup deviennent moins visibles avec le temps.\u00a0 e laser r\u00e9duit les rougeurs mais n\u2019agit pas sur l\u2019aspect cicatriciel des vergetures. Il convient d\u2019\u00e9viter la prise de poids.\u00a0<\/p>

La k\u00e9ratose pilaire\u00a0<\/strong>(accumulation de k\u00e9ratine dans les follicules pileux) au niveau des coudes et genoux se rencontre rarement et, \u00e0 part l\u2019aspect visuel, ne pose pas de probl\u00e8me.<\/p>

L\u2019\u00e9lastose perforante serpigineuse<\/strong>\u00a0(\u00e9limination trans\u00e9pidermique de fibres \u00e9lastiques du derme) est plus pr\u00e9sente dans le SEDv et r\u00e9pond \u00e0 diff\u00e9rents traitements.<\/p>

Les rougeurs et l\u2019urticaire<\/strong>\u00a0sont plus fr\u00e9quemment pr\u00e9sents dans le SEDh (SED hypermobile) vu le SAMA (Syndrome d\u2019Activation Mastocytaire) qui se manifeste par une hyperr\u00e9activit\u00e9 des cellules immunitaires entre autres de la peau.<\/p>

Les hormones\u00a0<\/strong>sont sans effet direct reconnu sur la peau que ce soit \u00e0 la pubert\u00e9, lors d\u2019une grossesse ou lors de la prise de la pilule contraceptive.\u00a0 Le traitement hormonal de substitution ne conna\u00eet pas de contre-indication.\u00a0<\/p>

L\u2019ablation des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes<\/strong>\u00a0par chirurgie plastique peut \u00eatre envisag\u00e9e pour des raisons psychologiques ou esth\u00e9tiques en r\u00e9ponse \u00e0 une pr\u00e9occupation \u00e9motionnelle.<\/p>

Soutien psychologique<\/strong>\u00a0: peut \u00e9galement \u00eatre b\u00e9n\u00e9fique pour r\u00e9pondre \u00e0 toute pr\u00e9occupation \u00e9motionnelle li\u00e9e aux caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es du SEDc.<\/p>

Dans l\u2019ensemble, la prise en charge des caract\u00e9ristiques de la peau dans le SEDc se concentre sur des mesures pr\u00e9ventives pour minimiser les traumatismes, des soins experts des plaies pour favoriser une bonne cicatrisation et des interventions m\u00e9dicales appropri\u00e9es pour traiter les sympt\u00f4mes associ\u00e9s tels que les ecchymoses, h\u00e9matomes et les cicatrices.<\/p>

Suivant la classification internationale 2017 des syndromes d\u2019Ehlers-Danlos, les caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es distinctes jouent un r\u00f4le important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Sources :<\/p>