{"id":5010,"date":"2024-09-25T11:59:07","date_gmt":"2024-09-25T09:59:07","guid":{"rendered":"https:\/\/gesed.org\/?page_id=5010"},"modified":"2024-09-25T12:01:35","modified_gmt":"2024-09-25T10:01:35","slug":"problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/","title":{"rendered":"Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SEDc (SED classique)"},"content":{"rendered":"\t\t
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Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SEDc (SED classique)<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le Syndrome d’Ehlers-Danlos classique (SEDc) pr\u00e9sente des caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es distinctes qui jouent un r\u00f4le important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie.<\/p>

Le derme est l\u2019une des trois couches constitutives de la peau comprise entre l\u2019\u00e9piderme et l\u2019hypoderme.\u00a0 C\u2019est un tissu conjonctif compos\u00e9 d\u2019une matrice extracellulaire, une structure complexe form\u00e9e d\u2019un r\u00e9seau tr\u00e8s organis\u00e9 de fibres de collag\u00e8ne, de fibres \u00e9lastiques et autres. Les fibres de collag\u00e8ne lui servent en quelque sorte d\u2019\u00e9chafaudage. Dans le SEDc, le g\u00e8ne du collag\u00e8ne\u00a05A1 qui en r\u00e9gule la synth\u00e8se est anormal. En cons\u00e9quence, la fibre est affaiblie et s\u2019effiloche aux extr\u00e9mit\u00e9s fragilisant ainsi le tissu conjonctif.\u00a0<\/p>

Le SEDc est caract\u00e9ris\u00e9 par une hyperextensibilit\u00e9 et une fragilit\u00e9 de la peau, une cicatrisation atrophique ou hypertrophique, des ecchymoses, des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes et des nodules sous-cutan\u00e9s calcifi\u00e9s.<\/p>

Les traumatismes sont \u00e0 \u00e9viter d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge en privil\u00e9giant un environnement s\u00e9curis\u00e9 \u00e0 la maison.\u00a0 Le port d\u2019\u00e9quipements de protection \u00e0 l\u2019\u00e9cole et lors d\u2019activit\u00e9s sportives est recommand\u00e9.\u00a0<\/p>

Les plaies<\/strong> n\u00e9cessitent un traitement rapide par compression pendant 10 minutes pour en arr\u00eater le saignement avec application de glace entour\u00e9e d\u2019un linge propre et \u00e9l\u00e9vation du membre atteint.\u00a0
Vu leur effet antiplaquettaire, les AINS (anti-inflammatoire non st\u00e9ro\u00efdien) sont \u00e0 \u00e9viter pendant les 24 heures suivant la contusion.\u00a0
<\/span>Ensuite nettoyage de la plaie sous l\u2019eau du robinet, s\u00e9chage et pansement. Les plaies sous tension qui pourraient s\u2019ouvrir, typiquement les entailles profondes de plus de 2 cm de long, doivent \u00eatre sutur\u00e9es.\u00a0 Les sutures seront de pr\u00e9f\u00e9rence effectu\u00e9es par un chirurgien plasticien dans la couche \u00e9pidermique et dans le derme profond \u00e0 \u00ab\u00a0points matelassiers horizontaux\u00a0\u00bb (deux passages de fil par point) plut\u00f4t qu\u2019\u00e0 \u00ab\u00a0points s\u00e9par\u00e9s\u00a0\u00bb et devront rester en place deux fois plus longtemps que la normale. Des coupures plus petites au visage se soignent avec de la colle et des st\u00e9ri-strips.\u00a0 Utiliser des solvants m\u00e9dicaux pour \u00f4ter les pansements vu la fragilit\u00e9 de la peau. Apr\u00e8s l\u2019ablation des points de suture, des pansements dits \u00ab\u00a0non-adh\u00e9sifs\u00a0\u00bb doivent rester en place encore 1 \u00e0 2 semaines. Il convient d\u2019\u00e9viter les agrafes et de les r\u00e9server aux interventions chirurgicales. Une plaie cicatrise g\u00e9n\u00e9ralement en 2 \u00e0 3 semaines.\u00a0 La cicatrisation atrophique est une caract\u00e9ristique du SEDc. Les cicatrices r\u00e9sultant de plaies ont tendance \u00e0 appara\u00eetre enfonc\u00e9es ou d\u00e9prim\u00e9es sous la surface de la peau et peuvent s’\u00e9largir avec le temps en raison de la fragilit\u00e9 de la peau. Elles pr\u00e9sentent un aspect mince comme du \u00ab\u00a0papier de soie\u00a0\u00bb. Le diab\u00e8te, la cigarette, les cortico\u00efdes peuvent en retarder la gu\u00e9rison ; un r\u00e9gime alimentaire \u00e9quilibr\u00e9 la favorise par contre. Pas de preuve cependant qu\u2019un r\u00e9gime sp\u00e9cifique puisse am\u00e9liorer la synth\u00e8se du collag\u00e8ne, de m\u00eame pour la prise de collag\u00e8ne\u00a0; des b\u00e9n\u00e9fices possibles des vitamines B, C et E et peu d\u2019information au sujet de l\u2019Arnica. Il est av\u00e9r\u00e9 que les r\u00e9tino\u00efdes am\u00e9liorent les rides.
<\/span>Une bonne hydratation de la peau ainsi qu\u2019une excellente protection contre les UV du soleil, l\u2019application de gels de silicone, le camouflage par des produits cosm\u00e9tiques et \u00e9ventuellement des traitements laser aux fins d\u2019en \u00e9claircir l\u2019hyperpigmentation, peuvent am\u00e9liorer l\u2019aspect des cicatrices.<\/span><\/p>

Les ecchymoses<\/strong> sont des saignements sous-cutan\u00e9s locaux de petits vaisseaux, disparaissant en g\u00e9n\u00e9ral sans complications en deux semaines et sans soin m\u00e9dical. Les h\u00e9matomes par contre sont des accumulations de sang dans les couches profondes de la peau provenant de vaisseaux plus larges.\u00a0 Ils font saillie sous la peau, sont durs et douloureux. Ils peuvent n\u00e9cessiter des soins m\u00e9dicaux s\u2019ils sont trop volumineux. Certains peuvent provoquer de s\u00e9rieuses complications dans le SEDv (SED vasculaire). En pr\u00e9sence d\u2019ecchymoses, appliquer le protocole GREC (G<\/u>lace, R<\/u>epos, \u00c9<\/u>l\u00e9vation, C<\/u>ompression) \u00e0 savoir l\u2019utilisation d\u2019une poche de glace recouverte d\u2019un linge pendant 10 \u00e0 20 minutes et \u00e0 r\u00e9p\u00e9ter si n\u00e9cessaire, le repos, la sur\u00e9l\u00e9vation du membre atteint et en cas de gonflement, la compression \u00e0 l\u2019aide d\u2019un bandage \u00e9lastique (\u00e0 placer par une personne qualifi\u00e9e pour qu’il ne fasse pas garrot).<\/p>

Les vergetures <\/strong>peuvent \u00eatre soign\u00e9es par des massages, du \u00ab\u00a0\u00ab\u00a0k-taping\u00a0\u00bb (bandes \u00e9lastiques), des huiles, de la vitamine E mais sans la preuve d\u2019une att\u00e9nuation effective. Toutefois, beaucoup deviennent moins visibles avec le temps.\u00a0 e laser r\u00e9duit les rougeurs mais n\u2019agit pas sur l\u2019aspect cicatriciel des vergetures. Il convient d\u2019\u00e9viter la prise de poids.\u00a0<\/p>

La k\u00e9ratose pilaire <\/strong>(accumulation de k\u00e9ratine dans les follicules pileux) au niveau des coudes et genoux se rencontre rarement et, \u00e0 part l\u2019aspect visuel, ne pose pas de probl\u00e8me.<\/p>

L\u2019\u00e9lastose perforante serpigineuse<\/strong> (\u00e9limination trans\u00e9pidermique de fibres \u00e9lastiques du derme) est plus pr\u00e9sente dans le SEDv et r\u00e9pond \u00e0 diff\u00e9rents traitements.<\/p>

Les rougeurs et l\u2019urticaire<\/strong> sont plus fr\u00e9quemment pr\u00e9sents dans le SEDh (SED hypermobile) vu le SAMA (Syndrome d\u2019Activation Mastocytaire) qui se manifeste par une hyperr\u00e9activit\u00e9 des cellules immunitaires entre autres de la peau.<\/p>

Les hormones <\/strong>sont sans effet direct reconnu sur la peau que ce soit \u00e0 la pubert\u00e9, lors d\u2019une grossesse ou lors de la prise de la pilule contraceptive.\u00a0 Le traitement hormonal de substitution ne conna\u00eet pas de contre-indication.\u00a0<\/p>

Un vieillissement pr\u00e9matur\u00e9<\/strong> de la peau est principalement attribuable au soleil.\u00a0 Aussi avec l\u2019\u00e2ge, la peau, contenant moins de collag\u00e8ne et de fibres \u00e9lastiques, devient plus fine et plus distendue.\u00a0 L’application d’un \u00e9cran solaire d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge peut aider \u00e0 r\u00e9duire les effets potentiels du soleil sur le vieillissement cutan\u00e9.<\/p>

Maquillages permanents et tatouages<\/strong> sont d\u00e9conseill\u00e9s en raison de la diffusion de l’encre hors de l’endroit souhait\u00e9.<\/p>

Les interventions chirurgicales<\/strong> requi\u00e8rent des pr\u00e9cautions particuli\u00e8res pour minimiser le risque de complications vu la fragilit\u00e9 tissulaire.<\/p>

L’ablation des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes<\/strong> par chirurgie plastique peut \u00eatre envisag\u00e9e pour des raisons psychologiques ou esth\u00e9tiques en r\u00e9ponse \u00e0 une pr\u00e9occupation \u00e9motionnelle.<\/p>

Les patients SEDc ne sont pas sujets \u00e0 d\u2019autres probl\u00e8mes\/pathologies significatives de la peau.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Source : EDS ECHO Conference – April 2022 – Classical EDS – Dr N. Burrows, Consultant Dermatologist, UK
Conf\u00e9rence suivie, traduite et r\u00e9sum\u00e9e par le GESED asbl\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SEDc (SED classique) Le Syndrome d’Ehlers-Danlos classique (SEDc) pr\u00e9sente des caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es distinctes qui jouent un r\u00f4le important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie. Le derme est l\u2019une des trois couches constitutives de la peau comprise entre l\u2019\u00e9piderme et l\u2019hypoderme.\u00a0 C\u2019est un tissu conjonctif compos\u00e9 d\u2019une matrice extracellulaire, une structure complexe form\u00e9e d\u2019un r\u00e9seau tr\u00e8s organis\u00e9 de fibres de collag\u00e8ne, de fibres \u00e9lastiques et autres. Les fibres de collag\u00e8ne lui servent en quelque sorte d\u2019\u00e9chafaudage. Dans le SEDc, le g\u00e8ne du collag\u00e8ne\u00a05A1 qui en r\u00e9gule la synth\u00e8se est anormal. En cons\u00e9quence, la fibre est affaiblie et s\u2019effiloche aux extr\u00e9mit\u00e9s fragilisant ainsi le tissu conjonctif.\u00a0 Le SEDc est caract\u00e9ris\u00e9 par une hyperextensibilit\u00e9 et une fragilit\u00e9 de la peau, une cicatrisation atrophique ou hypertrophique, des ecchymoses, des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes et des nodules sous-cutan\u00e9s calcifi\u00e9s. Les traumatismes sont \u00e0 \u00e9viter d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge en privil\u00e9giant un environnement s\u00e9curis\u00e9 \u00e0 la maison.\u00a0 Le port d\u2019\u00e9quipements de protection \u00e0 l\u2019\u00e9cole et lors d\u2019activit\u00e9s sportives est recommand\u00e9.\u00a0 Les plaies n\u00e9cessitent un traitement rapide par compression pendant 10 minutes pour en arr\u00eater le saignement avec application de glace entour\u00e9e d\u2019un linge propre et \u00e9l\u00e9vation du membre atteint.\u00a0Vu leur effet antiplaquettaire, les AINS (anti-inflammatoire non st\u00e9ro\u00efdien) sont \u00e0 \u00e9viter pendant les 24 heures suivant la contusion.\u00a0Ensuite nettoyage de la plaie sous l\u2019eau du robinet, s\u00e9chage et pansement. Les plaies sous tension qui pourraient s\u2019ouvrir, typiquement les entailles profondes de plus de 2 cm de long, doivent \u00eatre sutur\u00e9es.\u00a0 Les sutures seront de pr\u00e9f\u00e9rence effectu\u00e9es par un chirurgien plasticien dans la couche \u00e9pidermique et dans le derme profond \u00e0 \u00ab\u00a0points matelassiers horizontaux\u00a0\u00bb (deux passages de fil par point) plut\u00f4t qu\u2019\u00e0 \u00ab\u00a0points s\u00e9par\u00e9s\u00a0\u00bb et devront rester en place deux fois plus longtemps que la normale. Des coupures plus petites au visage se soignent avec de la colle et des st\u00e9ri-strips.\u00a0 Utiliser des solvants m\u00e9dicaux pour \u00f4ter les pansements vu la fragilit\u00e9 de la peau. Apr\u00e8s l\u2019ablation des points de suture, des pansements dits \u00ab\u00a0non-adh\u00e9sifs\u00a0\u00bb doivent rester en place encore 1 \u00e0 2 semaines. Il convient d\u2019\u00e9viter les agrafes et de les r\u00e9server aux interventions chirurgicales. Une plaie cicatrise g\u00e9n\u00e9ralement en 2 \u00e0 3 semaines.\u00a0 La cicatrisation atrophique est une caract\u00e9ristique du SEDc. Les cicatrices r\u00e9sultant de plaies ont tendance \u00e0 appara\u00eetre enfonc\u00e9es ou d\u00e9prim\u00e9es sous la surface de la peau et peuvent s’\u00e9largir avec le temps en raison de la fragilit\u00e9 de la peau. Elles pr\u00e9sentent un aspect mince comme du \u00ab\u00a0papier de soie\u00a0\u00bb. Le diab\u00e8te, la cigarette, les cortico\u00efdes peuvent en retarder la gu\u00e9rison ; un r\u00e9gime alimentaire \u00e9quilibr\u00e9 la favorise par contre. Pas de preuve cependant qu\u2019un r\u00e9gime sp\u00e9cifique puisse am\u00e9liorer la synth\u00e8se du collag\u00e8ne, de m\u00eame pour la prise de collag\u00e8ne\u00a0; des b\u00e9n\u00e9fices possibles des vitamines B, C et E et peu d\u2019information au sujet de l\u2019Arnica. Il est av\u00e9r\u00e9 que les r\u00e9tino\u00efdes am\u00e9liorent les rides.Une bonne hydratation de la peau ainsi qu\u2019une excellente protection contre les UV du soleil, l\u2019application de gels de silicone, le camouflage par des produits cosm\u00e9tiques et \u00e9ventuellement des traitements laser aux fins d\u2019en \u00e9claircir l\u2019hyperpigmentation, peuvent am\u00e9liorer l\u2019aspect des cicatrices. Les ecchymoses sont des saignements sous-cutan\u00e9s locaux de petits vaisseaux, disparaissant en g\u00e9n\u00e9ral sans complications en deux semaines et sans soin m\u00e9dical. Les h\u00e9matomes par contre sont des accumulations de sang dans les couches profondes de la peau provenant de vaisseaux plus larges.\u00a0 Ils font saillie sous la peau, sont durs et douloureux. Ils peuvent n\u00e9cessiter des soins m\u00e9dicaux s\u2019ils sont trop volumineux. Certains peuvent provoquer de s\u00e9rieuses complications dans le SEDv (SED vasculaire). En pr\u00e9sence d\u2019ecchymoses, appliquer le protocole GREC (Glace, Repos, \u00c9l\u00e9vation, Compression) \u00e0 savoir l\u2019utilisation d\u2019une poche de glace recouverte d\u2019un linge pendant 10 \u00e0 20 minutes et \u00e0 r\u00e9p\u00e9ter si n\u00e9cessaire, le repos, la sur\u00e9l\u00e9vation du membre atteint et en cas de gonflement, la compression \u00e0 l\u2019aide d\u2019un bandage \u00e9lastique (\u00e0 placer par une personne qualifi\u00e9e pour qu’il ne fasse pas garrot). Les vergetures peuvent \u00eatre soign\u00e9es par des massages, du \u00ab\u00a0\u00ab\u00a0k-taping\u00a0\u00bb (bandes \u00e9lastiques), des huiles, de la vitamine E mais sans la preuve d\u2019une att\u00e9nuation effective. Toutefois, beaucoup deviennent moins visibles avec le temps.\u00a0 e laser r\u00e9duit les rougeurs mais n\u2019agit pas sur l\u2019aspect cicatriciel des vergetures. Il convient d\u2019\u00e9viter la prise de poids.\u00a0 La k\u00e9ratose pilaire (accumulation de k\u00e9ratine dans les follicules pileux) au niveau des coudes et genoux se rencontre rarement et, \u00e0 part l\u2019aspect visuel, ne pose pas de probl\u00e8me. L\u2019\u00e9lastose perforante serpigineuse (\u00e9limination trans\u00e9pidermique de fibres \u00e9lastiques du derme) est plus pr\u00e9sente dans le SEDv et r\u00e9pond \u00e0 diff\u00e9rents traitements. Les rougeurs et l\u2019urticaire sont plus fr\u00e9quemment pr\u00e9sents dans le SEDh (SED hypermobile) vu le SAMA (Syndrome d\u2019Activation Mastocytaire) qui se manifeste par une hyperr\u00e9activit\u00e9 des cellules immunitaires entre autres de la peau. Les hormones sont sans effet direct reconnu sur la peau que ce soit \u00e0 la pubert\u00e9, lors d\u2019une grossesse ou lors de la prise de la pilule contraceptive.\u00a0 Le traitement hormonal de substitution ne conna\u00eet pas de contre-indication.\u00a0 Un vieillissement pr\u00e9matur\u00e9 de la peau est principalement attribuable au soleil.\u00a0 Aussi avec l\u2019\u00e2ge, la peau, contenant moins de collag\u00e8ne et de fibres \u00e9lastiques, devient plus fine et plus distendue.\u00a0 L’application d’un \u00e9cran solaire d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge peut aider \u00e0 r\u00e9duire les effets potentiels du soleil sur le vieillissement cutan\u00e9. Maquillages permanents et tatouages sont d\u00e9conseill\u00e9s en raison de la diffusion de l’encre hors de l’endroit souhait\u00e9. Les interventions chirurgicales requi\u00e8rent des pr\u00e9cautions particuli\u00e8res pour minimiser le risque de complications vu la fragilit\u00e9 tissulaire. L’ablation des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes par chirurgie plastique peut \u00eatre envisag\u00e9e pour des raisons psychologiques ou esth\u00e9tiques en r\u00e9ponse \u00e0 une pr\u00e9occupation \u00e9motionnelle. Les patients SEDc ne sont pas sujets \u00e0 d\u2019autres probl\u00e8mes\/pathologies significatives de la peau. Source : EDS ECHO Conference – April 2022 – Classical EDS – Dr N. 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Une plaie cicatrise g\u00e9n\u00e9ralement en 2 \u00e0 3 semaines.\u00a0 La cicatrisation atrophique est une caract\u00e9ristique du SEDc. Les cicatrices r\u00e9sultant de plaies ont tendance \u00e0 appara\u00eetre enfonc\u00e9es ou d\u00e9prim\u00e9es sous la surface de la peau et peuvent s’\u00e9largir avec le temps en raison de la fragilit\u00e9 de la peau. Elles pr\u00e9sentent un aspect mince comme du \u00ab\u00a0papier de soie\u00a0\u00bb. Le diab\u00e8te, la cigarette, les cortico\u00efdes peuvent en retarder la gu\u00e9rison ; un r\u00e9gime alimentaire \u00e9quilibr\u00e9 la favorise par contre. Pas de preuve cependant qu\u2019un r\u00e9gime sp\u00e9cifique puisse am\u00e9liorer la synth\u00e8se du collag\u00e8ne, de m\u00eame pour la prise de collag\u00e8ne\u00a0; des b\u00e9n\u00e9fices possibles des vitamines B, C et E et peu d\u2019information au sujet de l\u2019Arnica. Il est av\u00e9r\u00e9 que les r\u00e9tino\u00efdes am\u00e9liorent les rides.Une bonne hydratation de la peau ainsi qu\u2019une excellente protection contre les UV du soleil, l\u2019application de gels de silicone, le camouflage par des produits cosm\u00e9tiques et \u00e9ventuellement des traitements laser aux fins d\u2019en \u00e9claircir l\u2019hyperpigmentation, peuvent am\u00e9liorer l\u2019aspect des cicatrices. Les ecchymoses sont des saignements sous-cutan\u00e9s locaux de petits vaisseaux, disparaissant en g\u00e9n\u00e9ral sans complications en deux semaines et sans soin m\u00e9dical. Les h\u00e9matomes par contre sont des accumulations de sang dans les couches profondes de la peau provenant de vaisseaux plus larges.\u00a0 Ils font saillie sous la peau, sont durs et douloureux. Ils peuvent n\u00e9cessiter des soins m\u00e9dicaux s\u2019ils sont trop volumineux. Certains peuvent provoquer de s\u00e9rieuses complications dans le SEDv (SED vasculaire). En pr\u00e9sence d\u2019ecchymoses, appliquer le protocole GREC (Glace, Repos, \u00c9l\u00e9vation, Compression) \u00e0 savoir l\u2019utilisation d\u2019une poche de glace recouverte d\u2019un linge pendant 10 \u00e0 20 minutes et \u00e0 r\u00e9p\u00e9ter si n\u00e9cessaire, le repos, la sur\u00e9l\u00e9vation du membre atteint et en cas de gonflement, la compression \u00e0 l\u2019aide d\u2019un bandage \u00e9lastique (\u00e0 placer par une personne qualifi\u00e9e pour qu’il ne fasse pas garrot). Les vergetures peuvent \u00eatre soign\u00e9es par des massages, du \u00ab\u00a0\u00ab\u00a0k-taping\u00a0\u00bb (bandes \u00e9lastiques), des huiles, de la vitamine E mais sans la preuve d\u2019une att\u00e9nuation effective. Toutefois, beaucoup deviennent moins visibles avec le temps.\u00a0 e laser r\u00e9duit les rougeurs mais n\u2019agit pas sur l\u2019aspect cicatriciel des vergetures. Il convient d\u2019\u00e9viter la prise de poids.\u00a0 La k\u00e9ratose pilaire (accumulation de k\u00e9ratine dans les follicules pileux) au niveau des coudes et genoux se rencontre rarement et, \u00e0 part l\u2019aspect visuel, ne pose pas de probl\u00e8me. L\u2019\u00e9lastose perforante serpigineuse (\u00e9limination trans\u00e9pidermique de fibres \u00e9lastiques du derme) est plus pr\u00e9sente dans le SEDv et r\u00e9pond \u00e0 diff\u00e9rents traitements. Les rougeurs et l\u2019urticaire sont plus fr\u00e9quemment pr\u00e9sents dans le SEDh (SED hypermobile) vu le SAMA (Syndrome d\u2019Activation Mastocytaire) qui se manifeste par une hyperr\u00e9activit\u00e9 des cellules immunitaires entre autres de la peau. Les hormones sont sans effet direct reconnu sur la peau que ce soit \u00e0 la pubert\u00e9, lors d\u2019une grossesse ou lors de la prise de la pilule contraceptive.\u00a0 Le traitement hormonal de substitution ne conna\u00eet pas de contre-indication.\u00a0 Un vieillissement pr\u00e9matur\u00e9 de la peau est principalement attribuable au soleil.\u00a0 Aussi avec l\u2019\u00e2ge, la peau, contenant moins de collag\u00e8ne et de fibres \u00e9lastiques, devient plus fine et plus distendue.\u00a0 L’application d’un \u00e9cran solaire d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge peut aider \u00e0 r\u00e9duire les effets potentiels du soleil sur le vieillissement cutan\u00e9. Maquillages permanents et tatouages sont d\u00e9conseill\u00e9s en raison de la diffusion de l’encre hors de l’endroit souhait\u00e9. Les interventions chirurgicales requi\u00e8rent des pr\u00e9cautions particuli\u00e8res pour minimiser le risque de complications vu la fragilit\u00e9 tissulaire. L’ablation des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes par chirurgie plastique peut \u00eatre envisag\u00e9e pour des raisons psychologiques ou esth\u00e9tiques en r\u00e9ponse \u00e0 une pr\u00e9occupation \u00e9motionnelle. Les patients SEDc ne sont pas sujets \u00e0 d\u2019autres probl\u00e8mes\/pathologies significatives de la peau. Source : EDS ECHO Conference – April 2022 – Classical EDS – Dr N. 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Une plaie cicatrise g\u00e9n\u00e9ralement en 2 \u00e0 3 semaines.\u00a0 La cicatrisation atrophique est une caract\u00e9ristique du SEDc. Les cicatrices r\u00e9sultant de plaies ont tendance \u00e0 appara\u00eetre enfonc\u00e9es ou d\u00e9prim\u00e9es sous la surface de la peau et peuvent s’\u00e9largir avec le temps en raison de la fragilit\u00e9 de la peau. Elles pr\u00e9sentent un aspect mince comme du \u00ab\u00a0papier de soie\u00a0\u00bb. Le diab\u00e8te, la cigarette, les cortico\u00efdes peuvent en retarder la gu\u00e9rison ; un r\u00e9gime alimentaire \u00e9quilibr\u00e9 la favorise par contre. Pas de preuve cependant qu\u2019un r\u00e9gime sp\u00e9cifique puisse am\u00e9liorer la synth\u00e8se du collag\u00e8ne, de m\u00eame pour la prise de collag\u00e8ne\u00a0; des b\u00e9n\u00e9fices possibles des vitamines B, C et E et peu d\u2019information au sujet de l\u2019Arnica. Il est av\u00e9r\u00e9 que les r\u00e9tino\u00efdes am\u00e9liorent les rides.Une bonne hydratation de la peau ainsi qu\u2019une excellente protection contre les UV du soleil, l\u2019application de gels de silicone, le camouflage par des produits cosm\u00e9tiques et \u00e9ventuellement des traitements laser aux fins d\u2019en \u00e9claircir l\u2019hyperpigmentation, peuvent am\u00e9liorer l\u2019aspect des cicatrices. Les ecchymoses sont des saignements sous-cutan\u00e9s locaux de petits vaisseaux, disparaissant en g\u00e9n\u00e9ral sans complications en deux semaines et sans soin m\u00e9dical. Les h\u00e9matomes par contre sont des accumulations de sang dans les couches profondes de la peau provenant de vaisseaux plus larges.\u00a0 Ils font saillie sous la peau, sont durs et douloureux. Ils peuvent n\u00e9cessiter des soins m\u00e9dicaux s\u2019ils sont trop volumineux. Certains peuvent provoquer de s\u00e9rieuses complications dans le SEDv (SED vasculaire). En pr\u00e9sence d\u2019ecchymoses, appliquer le protocole GREC (Glace, Repos, \u00c9l\u00e9vation, Compression) \u00e0 savoir l\u2019utilisation d\u2019une poche de glace recouverte d\u2019un linge pendant 10 \u00e0 20 minutes et \u00e0 r\u00e9p\u00e9ter si n\u00e9cessaire, le repos, la sur\u00e9l\u00e9vation du membre atteint et en cas de gonflement, la compression \u00e0 l\u2019aide d\u2019un bandage \u00e9lastique (\u00e0 placer par une personne qualifi\u00e9e pour qu’il ne fasse pas garrot). Les vergetures peuvent \u00eatre soign\u00e9es par des massages, du \u00ab\u00a0\u00ab\u00a0k-taping\u00a0\u00bb (bandes \u00e9lastiques), des huiles, de la vitamine E mais sans la preuve d\u2019une att\u00e9nuation effective. Toutefois, beaucoup deviennent moins visibles avec le temps.\u00a0 e laser r\u00e9duit les rougeurs mais n\u2019agit pas sur l\u2019aspect cicatriciel des vergetures. Il convient d\u2019\u00e9viter la prise de poids.\u00a0 La k\u00e9ratose pilaire (accumulation de k\u00e9ratine dans les follicules pileux) au niveau des coudes et genoux se rencontre rarement et, \u00e0 part l\u2019aspect visuel, ne pose pas de probl\u00e8me. L\u2019\u00e9lastose perforante serpigineuse (\u00e9limination trans\u00e9pidermique de fibres \u00e9lastiques du derme) est plus pr\u00e9sente dans le SEDv et r\u00e9pond \u00e0 diff\u00e9rents traitements. Les rougeurs et l\u2019urticaire sont plus fr\u00e9quemment pr\u00e9sents dans le SEDh (SED hypermobile) vu le SAMA (Syndrome d\u2019Activation Mastocytaire) qui se manifeste par une hyperr\u00e9activit\u00e9 des cellules immunitaires entre autres de la peau. Les hormones sont sans effet direct reconnu sur la peau que ce soit \u00e0 la pubert\u00e9, lors d\u2019une grossesse ou lors de la prise de la pilule contraceptive.\u00a0 Le traitement hormonal de substitution ne conna\u00eet pas de contre-indication.\u00a0 Un vieillissement pr\u00e9matur\u00e9 de la peau est principalement attribuable au soleil.\u00a0 Aussi avec l\u2019\u00e2ge, la peau, contenant moins de collag\u00e8ne et de fibres \u00e9lastiques, devient plus fine et plus distendue.\u00a0 L’application d’un \u00e9cran solaire d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge peut aider \u00e0 r\u00e9duire les effets potentiels du soleil sur le vieillissement cutan\u00e9. Maquillages permanents et tatouages sont d\u00e9conseill\u00e9s en raison de la diffusion de l’encre hors de l’endroit souhait\u00e9. Les interventions chirurgicales requi\u00e8rent des pr\u00e9cautions particuli\u00e8res pour minimiser le risque de complications vu la fragilit\u00e9 tissulaire. L’ablation des pseudo-tumeurs mollusco\u00efdes par chirurgie plastique peut \u00eatre envisag\u00e9e pour des raisons psychologiques ou esth\u00e9tiques en r\u00e9ponse \u00e0 une pr\u00e9occupation \u00e9motionnelle. Les patients SEDc ne sont pas sujets \u00e0 d\u2019autres probl\u00e8mes\/pathologies significatives de la peau. Source : EDS ECHO Conference – April 2022 – Classical EDS – Dr N. Burrows, Consultant Dermatologist, UKConf\u00e9rence suivie, traduite et r\u00e9sum\u00e9e par le GESED asbl\u00a0","og_url":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/","og_site_name":"Gesed","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/gesedasbl","article_modified_time":"2024-09-25T10:01:35+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Dur\u00e9e de lecture estim\u00e9e":"6 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/","url":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/","name":"Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SEDc (SED classique) - Gesed","isPartOf":{"@id":"https:\/\/gesed.com\/#website"},"datePublished":"2024-09-25T09:59:07+00:00","dateModified":"2024-09-25T10:01:35+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/#breadcrumb"},"inLanguage":"fr-FR","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/problemes-dermatologiques-dans-le-sedc-sed-classique\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Accueil","item":"https:\/\/gesed.com\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Le SED","item":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SEDc (SED classique)"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/gesed.com\/#website","url":"https:\/\/gesed.com\/","name":"Gesed","description":"Groupe d'Entraide des Syndr\u00f4mes d'Ehlers-Danlos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/gesed.com\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"fr-FR"}]}},"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-04 22:09:52","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"rttpg_featured_image_url":null,"rttpg_author":{"display_name":"YloGesed","author_link":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/author\/admin2349\/"},"rttpg_comment":0,"rttpg_category":null,"rttpg_excerpt":"Probl\u00e8mes dermatologiques dans le SEDc (SED classique) Le Syndrome d’Ehlers-Danlos classique (SEDc) pr\u00e9sente des caract\u00e9ristiques cutan\u00e9es distinctes qui jouent un r\u00f4le important dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie. 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