{"id":5015,"date":"2024-09-25T12:03:08","date_gmt":"2024-09-25T10:03:08","guid":{"rendered":"https:\/\/gesed.org\/?page_id=5015"},"modified":"2025-06-13T08:50:30","modified_gmt":"2025-06-13T06:50:30","slug":"syndrome-dactivation-mastocytaire-sama","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/gesed.com\/index.php\/le-sed\/syndrome-dactivation-mastocytaire-sama\/","title":{"rendered":"Syndrome d’activation mastocytaire (SAMA)"},"content":{"rendered":"\t\t
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Syndrome d'activation mastocytaire (SAMA)<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Le syndrome d\u2019activation mastocytaire (SAMA) (MCAS \u2013 Mast Cell Activation Syndrome) est caract\u00e9ris\u00e9 par des sympt\u00f4mes provoqu\u00e9s par la lib\u00e9ration excessive et anormale de nombreux m\u00e9diateurs chimiques par des cellules immunitaires : les mastocytes.<\/p>\n

Ces mastocytes contiennent des granulations, d\u2019o\u00f9 sont lib\u00e9r\u00e9s les m\u00e9diateurs chimiques. Lorsque les mastocytes s\u2019activent de mani\u00e8re anormale, comme dans le SAMA, la lib\u00e9ration des m\u00e9diateurs chimiques est \u00e0 l\u2019origine de sympt\u00f4mes aigus et\/ou chroniques.<\/p>\n

Les sympt\u00f4mes aigus peuvent \u00eatre notamment des flushs (rougeurs intenses avec sensation de picotements, de br\u00fblure), des d\u00e9mangeaisons (y compris nocturnes), des sueurs abondantes (non cons\u00e9cutives \u00e0 un effort), de l\u2019urticaire, des troubles digestifs (douleurs abdominales, diarrh\u00e9es imp\u00e9rieuses, reflux gastro-\u0153sophagien, naus\u00e9es), des troubles urinaires imp\u00e9rieux, avec une atteinte v\u00e9sicale de type cystite interstitielle, des c\u00e9phal\u00e9es, des malaises pouvant aller jusqu\u2019au choc anaphylactique (du grade 1 au grade 4).<\/p>\n

Dans les sympt\u00f4mes chroniques, on retrouve notamment de l\u2019asthme s\u00e9v\u00e8re, de l\u2019ost\u00e9oporose parfois fracturaire, ou toute inflammation de n\u2019importe quel organe dans lequel les mastocytes se sont \u00ab install\u00e9s \u00bb et d\u00e9granulent r\u00e9guli\u00e8rement (ayant comme cons\u00e9quences, par exemple : des tendino-bursites, une neuroinflammation, des troubles de la m\u00e9moire et de la concentration\u2026).  Une asth\u00e9nie majeure et des douleurs chroniques diurnes et nocturnes, insomniantes, r\u00e9sultent de l\u2019ensemble des sympt\u00f4mes, s\u2019installent en g\u00e9n\u00e9ral durablement, perturbant parfois grandement le quotidien des malades.<\/p>\n

En g\u00e9n\u00e9ral, si la maladie est diagnostiqu\u00e9e, c\u2019est que les sympt\u00f4mes sont s\u00e9v\u00e8res.  Le diagnostic est d\u2019autant plus difficile que les sympt\u00f4mes sont multiples, individu-d\u00e9pendants, et qu\u2019ils ne sont pas sp\u00e9cifiques du syndrome d\u2019activation mastocytaire.  En effet, ce sont leurs r\u00e9p\u00e9titions et l\u2019accumulation de tous ces sympt\u00f4mes qui permettent de poser le diagnostic.  La r\u00e9ponse \u00e0 des traitements stabilisateurs de mastocytes, tels que le Cromoglicate de sodium, permet de poser le diagnostic de mani\u00e8re tr\u00e8s pr\u00e9cise.<\/p>\n

Le SAMA est rest\u00e9 longtemps sous-diagnostiqu\u00e9 et sa pr\u00e9valence n\u2019est pas connue \u00e0 ce jour. Cependant, il est tr\u00e8s probablement plus fr\u00e9quent que la mastocytose (trait\u00e9e ci-dessous). Il est d\u2019usage de parler des deux maladies ensemble car les pr\u00e9sentations cliniques sont tr\u00e8s similaires, tout comme les r\u00e9ponses aux traitements (\u00e0 l\u2019exception des nouvelles th\u00e9rapies ciblant le g\u00e8ne c-KIT, concernant exclusivement les mastocytoses). Aucune des deux maladies n\u2019est plus grave que l\u2019autre : c\u2019est la pr\u00e9sentation chez chaque individu qui d\u00e9termine la gravit\u00e9 et le traitement.<\/p>\n

En g\u00e9n\u00e9ral, la prise en charge m\u00e9dicale d\u00e9bute par une errance diagnostique au cours de laquelle est mis en place un suivi dans les sp\u00e9cialit\u00e9s des organes atteints, puis, compte tenu de la diversit\u00e9 des sympt\u00f4mes, une consultation en m\u00e9decine interne est souvent propos\u00e9e pour \u00e9liminer les maladies syst\u00e9miques ; enfin seulement, le patient arrive en centre de r\u00e9f\u00e9rence ou de comp\u00e9tence.  C\u2019est alors \u00e0 ce dernier stade qu\u2019un diagnostic est \u00e9tabli ou confirm\u00e9 et qu\u2019une prise en charge mieux adapt\u00e9e commence.<\/p>\n

Le traitement principal consiste en :<\/span><\/p>\n