Le derme est l’une des trois couches constitutives de la peau comprise entre l’épiderme et l’hypoderme. C’est un tissu conjonctif composé d’une matrice extracellulaire, une structure complexe formée d’un réseau très organisé de fibres de collagène, de fibres élastiques et autres. Les
fibres de collagène lui servent en quelque sorte d’échafaudage.
Dans le SEDc, le gène du collagène 5A1 qui en régule la synthèse est anormal. En conséquence, la fibre est affaiblie et s’effiloche aux extrémités fragilisant ainsi le tissu conjonctif.
Le SEDc est caractérisé par une hyperextensibilité et une fragilité de la peau, une cicatrisation atrophique ou hypertrophique, des ecchymoses, des pseudo-tumeurs molluscoïdes et des nodules sous-cutanés calcifiés.
Les traumatismes sont à éviter dès le plus jeune âge en privilégiant un environnement sécurisé à la maison. Le port d’équipements de protection à l’école et lors d’activités sportives est recommandé.
Les plaies nécessitent un traitement rapide par compression pendant 10 minutes pour en arrêter le saignement avec application de glace entourée d’un linge propre et élévation du membre atteint.
Vu leur effet anti-plaquettaire, les AINS (anti-inflammatoire non stéroïdien) sont à éviter pendant les 24 heures suivant la contusion.
Ensuite nettoyage de la plaie sous l’eau du robinet, séchage et pansement. Les plaies sous tension qui pourraient s’ouvrir, typiquement les entailles profondes de plus de 2cm de long, doivent être suturées. Les sutures seront effectuées dans la couche épidermique et dans le derme profond à « points matelassiers horizontaux » (deux passages de fil par point) plutôt qu’à « points séparés » et devront rester en place deux fois plus longtemps que la normale. Des coupures plus petites au visage se soignent avec de la colle et des stéri-strips. Utiliser des solvants médicaux pour ôter les pansements vu la fragilité de la peau. Après l’ablation des points de suture, des pansements dits « non-adhésifs » doivent rester en place encore 1 à 2 semaines. Il convient d’éviter les agrafes et de les réserver aux interventions chirurgicales.
Une plaie cicatrise généralement en 2 à 3 semaines. Le diabète, la cigarette, les corticoïdes peuvent la retarder. Un régime alimentaire équilibré par contre la favorise. Pas de preuve cependant qu’un régime spécifique puisse améliorer la synthèse du collagène, de même pour la prise de collagène ; des bénéfices possibles des vitamines B, C et E et peu d’information au sujet de l’Arnica. Il est avéré que les rétinoïdes améliorent les rides.
Une bonne hydratation de la peau ainsi qu’une excellente protection contre les UV du soleil, l’application de gels de silicone, le camouflage par des produits cosmétiques et éventuellement des traitements laser aux fins d’en éclaircir l’hyperpigmentation, peuvent améliorer l’aspect des
cicatrices.
Les ecchymoses sont des saignements sous-cutanés locaux de petits vaisseaux disparaissant en général sans complications en deux semaines et sans soin médical.
Les hématomes par contre sont des accumulations de sang dans les couches profondes de la peau provenant de vaisseaux plus larges. Ils font saillie sous la peau, sont durs et douloureux. Ils peuvent nécessiter des soins médicaux s’ils sont trop volumineux. Certains peuvent provoquer de sérieuses complications mais alors dans le SEDv (SED vasculaire).
En présence d’ecchymoses, appliquer le protocole GREC (Glace, Repos, Élévation, Compression) à savoir l’utilisation d’une poche de glace recouverte d’un linge pendant 10 à 20 minutes et à répéter si nécessaire, le repos, la surélévation du membre atteint et en cas de gonflement, la compression à l’aide d’un bandage élastique.
Les vergetures peuvent être soignées par des massages, du « k-taping » (bandes élastiques), des huiles, de la vitamine E mais sans la preuve d’une atténuation effective. Toutefois beaucoup deviennent moins visibles avec le temps. Le laser réduit les rougeurs mais n’agit pas sur l’aspect cicatriciel des vergetures. Il convient d’éviter la prise de poids.
La kératose pilaire (accumulation de kératine dans les follicules pileux) au niveau des coudes et genoux se rencontre rarement et, à part l’aspect visuel, ne pose pas de problème.
L’élastose perforante serpigineuse (élimination transépidermique de fibres élastiques du derme) estplus présente dans le SEDv et répond à différents traitements.
Les rougeurs et l’urticaire sont plus fréquemment présents dans le SEDh (SED hypermobile) vu le SAMA (Syndrome d’Activation Mastocytaire) qui se manifeste par une hyperréactivité des cellules immunitaires entre autres de la peau.
Les hormones sont sans effet direct reconnu sur la peau que ce soit à la puberté, lors d’une grossesse ou lors de la prise de la pilule contraceptive. Le traitement hormonal de substitution ne connaît pas de contre-indication.
Un vieillissement prématuré de la peau est principalement attribuable au soleil. Aussi avec l’âge, la peau contenant moins de collagène et de fibres élastiques devient plus fine et plus distendue.
Les patients SEDc ne sont pas sujets à d’autres problèmes/pathologies significatives de la peau.
Source :
Dr N. Burrows, Consultant Dermatologist, UK – EDS ECHO Conference – April 2022