Le 19 septembre de chaque année est la journée de sensibilisation à la dissection aortique.
Une dissection aortique est une déchirure de la couche intérieure de l'aorte, l'artère principale transportant le sang du cœur au reste du corps. La déchirure fait gonfler l'aorte et peut éclater si l'intervention médicale n'est pas effectuée immédiatement. On sait que l'anévrisme aortique, la dissection et la rupture se produisent chez certains des types les plus rares des syndromes d'Ehlers-Danlos.
Cela peut aussi se produire dans les artères moyennes et petites. En général, ces complications artérielles sont reconnues comme une complication du type vasculaire du syndrome d'Ehlers-Danlos (VEDS), mais elles présentent aussi un risque plus élevé dans le cas du syndrome classique (CEDS), du kyphoscoliotique (kEDS) et du dermatosparaxis du syndrome Ehlers-DANlos (dEDS) i en particulier. (D'hondt S. et al. 2018).
La dilatation de la racine aortique, la section de l'aorte la plus proche du cœur, est aussi une préoccupation pour certaines personnes atteintes du syndromes d'Ehlers-Danlos et est gérée par des experts de la même manière que d'autres troubles héritables du tissu conjonctif tels que Marfan syn drome, et le syndrome de Loeys-Dietz (Saliba E et al. 2015, Rozado J et al. 2017).
« La dissection et la rupture de l'aorte et d'autres artérielles sont une complication majeure et une cause de décès dans les EDS vasculaires et d'autres types rares d'ED » déclare Assoc. Prof. Dr Alan Hakim, consultant rhumatologue, médecin aigu et médecin en chef pour la société Ehlers-Danlos. « En sensibilisant les gens aux risques et à leur gestion, et en soutenant la recherche visant à identifier les mécanismes sous-jacents de la maladie et le traitement, nous visons à améliorer les résultats des patients et Le Consortium international sur les syndromes d'Ehlers-Danlos, comité Vasculaire, recommande aux patients les stratégies suivantes afin d'améliorer les résultats en cas de dissection aortique ou autre artérielle :
Former une équipe médicale compétente et développer un protocole d'urgence en cas d'événement vasculaire. Dépistage régulièrement pour d'éventuelles complications artérielles qui ne sont peut-être pas encore symptomatiques. Gardez la pression artérielle dans la gamme basse à la normale pour réduire la tension sur les parois artérielles. Connaissez les signes et symptômes de la dissection artérielle et consultez immédiatement un médecin. "